ERJ：肺心肌阻力可预测与间质性肺病相关的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

脾动脉压缩机(PH)是许多慢性脾部疟疾的相似并发症，尤其是COPD和间质性肝病(ILD)。 在这些情况下，PH 的其发展与症状的加重和失踪风险的减低有关。 在大多数慢性肝病病变之中，PH 的心脏力学导致某种程度为轻度至之中度，而一些病变会其发展为重度 PH，迄今下定义为高达脾动脉压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏指数 −1·m−2。 这些心脏力学常规是根据专家一致意见导入的，但并非基于可靠数据集。

在与COPD相关的PH病变之中，ZEDER 等人最近证明，脾血管阻力 (PVR)>5WU 是出生率的最强心脏力学预测指标，编者建议使用该阈个数来下定义这组病变的导致 PH。 我们想告诉这个阈个数是否也适用于患有与 ILD 相关的 PH (PH-ILD) 的病变。

为了解决这个问题，我们分析方法了来自脾动脉压缩机新开始治疗的相对实用性须向 (COMPERA) 的数据集。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 须向，它实用性地搜集有关接受 PH 治疗的病变的特征、治疗和结果的简略数据集。 来自欧洲（捷克、德国、丹麦、希腊、匈牙利、意大利、拉脱维亚、立陶宛、丹麦、爱沙尼亚、苏黎世和英国）的PH之教育中心参与其之中，左右80%的入组病变来自丹麦。

COMPERA入选病变：

1) 2006 年 6 同年 13 日至 2021 年 1 同年 21 日期间新病因为 PH-ILD 的成年病变；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和脾动脉楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的血液循环力学；

3) 数一次在在的随访。 周内数据集以之中以此类推和第一和第三四分以此类推（Q1、Q3）表示，分类数据集以数量和百分比表示。随访于 2021年4同年30日结束。

在截止日（2021 年 5 同年 1 日），COMPERA 数据集库之中登记了 10651 名病变，其之中 662 名病变被不属于为 PH-ILD。 其之中，213 名病变因一般而言原因被忽略：基线访视以前 6 个同年以上的 PH 病因（n=73），成年人 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 病变的分析方法，PVR> 5 WU 是比较好的结节病截止个数，而在我们对 PVR-ILD 病变的分析方法之中，在 PVR 西北侧看着了幸存和非幸存间的最佳界定 >8 WU。 然而，我们的分析方法还证明，随着 PVR> 5 WU，出生率显着减低。 同时，在本分析方法之中未发现当以前基于 mPAP 的慢性肝病导致 PH 下定义很强结节病意义。 基于这些发现，同时直接影响本次分析方法和之以前分析方法的在实践中，我们认为 PVR> 5 WU 应当用于下定义慢性肝病病变是否存在导致 PH。

文章原文：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.